Десятилетняя Сара Мурнаган, у которой муковисцидоз, ожидает трансплантации легких, которая может спасти ее жизнь, но процедура не излечивает ее состояние и сопряжена со значительными рисками, показывают исследования.
Муковисцидоз - это генетическое состояние, при котором организм вырабатывает аномально густую слизь, которая накапливается в легких, поджелудочной железе и пищеварительном тракте. В результате состояние вызывает проблемы с дыханием и пищеварением, и подвергает пациентов риску инфекций. Средняя продолжительность жизни пациентов с кистозным фиброзом находится в середине 30-х годов, по данным Фонда муковисцидоза (CFF).
Пациенты с муковисцидозом нуждаются в пересадке легких, когда повреждение легких настолько серьезное, что врачи больше ничего не могут сделать для их лечения, говорит доктор Мария Франко, детский пульмонолог и директор центра муковисцидоза при детской больнице Майами.
Тем не менее, по данным клиники Майо, трансплантация легких у пациентов с муковисцидозом противоречива, поскольку некоторые исследования показывают, что процедура не продлевает жизнь и не помогает пациентам жить лучше в повседневной жизни.
Поскольку легкие донора, пересаженные пациенту, не имеют гена кистозного фиброза, клетки, которые выстилают легкие, не продуцируют густую слизь. Тем не менее, у пациента все еще есть муковисцидоз, потому что дефектный ген муковисцидоза находится во всех остальных клетках его тела. Это означает, что клетки в пазухах, поджелудочной железе, кишечнике, потовых железах и репродуктивном тракте все еще будут производить густую слизь, согласно CFF.
Более того, пациенты с муковисцидозом, которым проводят трансплантацию легких, должны принимать иммунодепрессанты, которые повышают риск инфекций, говорит CFF. (Бактерии, уже находящиеся в организме от предыдущих инфекций, могут заразить новые легкие.) Пациенты также подвергаются риску отторжения органов.
В исследовании 2007 года исследователи из Университета Юты изучили риски и преимущества трансплантации легких для пациентов с муковисцидозом. Они посмотрели на 514 детей с муковисцидозом в списке ожидания для пересадки, в том числе 248, которые получили пересадку. Исследователи пришли к выводу, что этой процедурой воспользовались менее 1 процента пациентов, перенесших трансплантацию.
Около половины пациентов в каждой группе умерли; По словам исследователей, не было никаких доказательств того, что те, кто получил трансплантаты, жили дольше. Среднее время выживания было 3,4 года после пересадки, и около 40 процентов жили в течение по крайней мере пяти лет после пересадки.
Около 150-200 человек с муковисцидозом получают трансплантацию легких каждый год с 2007 года. Около 80 процентов пациентов с муковисцидозом, которые получают трансплантат, остаются живыми через год после трансплантации, и более 50 процентов живы через пять лет. CFF говорит.
Некоторые пациенты чувствуют себя намного лучше после пересадки легких, потому что повреждение легких является движущей силой болезни, сказал Франко. «Как только вы исправите эту часть, обо всем остальном гораздо легче позаботиться», - сказала она.
Франко сказала, что из трех пациентов, которых она лечила, перенесших трансплантацию легких, у двух все очень хорошо. Оба были подростками, когда они перенесли пересадку, и один с тех пор закончил колледж. Но третий пациент заразился инфекцией и умер, сказала она.
По словам Франко, первый год после трансплантации является самым важным, и врачи ищут возможные осложнения, которые, как они знают, могут возникнуть.
По словам Франко, поскольку пациенты с муковисцидозом нередко имеют серьезные повреждения легких в раннем возрасте, те, кто проходит процедуру, обычно являются подростками.
