Известный физик Стивен Хокинг, который умер сегодня (14 марта) в возрасте 76 лет, боролся с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) большую часть своей жизни.
Но как он так долго жил с этой болезнью и какие факторы в конечном итоге привели к смерти человека от БАС?
Хокинг был студентом-физиком в Кембриджском университете, когда ему поставили диагноз БАС (также известный как болезнь Лу Герига) в 1963 году, и ему дали всего два года на жизнь. По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS), заболевание вызывает прогрессирующую дегенерацию и гибель нервных клеток, которые контролируют произвольные движения мышц, включая жевание, ходьбу, разговор и дыхание. Существует не лекарство от БАС, и болезнь в конечном итоге смертельным исходом.
Хотя причина смерти Хокинга не сообщается, его семья сказала, что он мирно скончался в своем доме, сообщает BBC. «Мы глубоко опечалены тем, что наш любимый отец скончался сегодня. Он был великим ученым и неординарным человеком, чья работа и наследие будут жить в течение многих лет», - говорится в заявлении семьи Хокинга.
Учитывая, что средняя ожидаемая продолжительность жизни после постановки диагноза БАС составляет около трех лет, Хокинг, безусловно, был выбросом - он прожил 55 лет с этим заболеванием. Хотя никто не знает, как Хокинг так долго выжил с этой болезнью, исследователи знают, что прогрессирование болезни зависит от человека.
По данным Ассоциации ALS, около 20 процентов людей живут через пять лет после постановки диагноза, 10 процентов - через 10 лет после постановки диагноза, а 5 процентов - через 20 и более лет. Такие факторы, как генетика и возраст на момент постановки диагноза, могут играть роль во времени выживания пациента.
Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности, которая возникает, когда люди не могут получить достаточное количество кислорода из легких в кровь; или когда они не могут должным образом удалить углекислый газ из своей крови, согласно NINDS. По словам Клиники Майо, при БАС это происходит потому, что болезнь может в конечном итоге привести к параличу мышц, контролирующих дыхание.
По данным Ассоциации ALS, на поздних стадиях ALS пациентам становится трудно выдыхать углекислый газ. Высокие уровни углекислого газа в организме вызывают низкий уровень сознания, заставляя пациентов спать в течение длительного времени. Ассоциация ALS часто говорит, что пациенты с БАС умирают очень мирно во время сна.
Другим возможным летальным осложнением ASL является пневмония или инфекция легких. Согласно данным клиники Майо, пациенты с БАС склонны к развитию пневмонии, поскольку трудности с глотанием могут привести к попаданию пищи, жидкости или слюны в легкие. Пневмония может также привести к ослаблению дыхательных мышц, что, в свою очередь, может вызвать дыхательную недостаточность, согласно статье 2011 года в журнале The Lancet.
В некоторых случаях смерть может произойти из-за недоедания и обезвоживания, согласно Ассоциации мышечной дистрофии (MDA). Это может произойти, потому что мышцы, которые контролируют глотание, больше не функционируют должным образом.
Сообщается, что у некоторых пациентов с БАС есть проблемы с сердцем, такие как аритмия или нерегулярное сердцебиение, и такие проблемы могут играть роль в смерти в некоторых случаях, говорится в сообщении MDA.
В мемуарах Хокинга 2013 года «Моя краткая история», он написал, что во время его диагноза БАС «я думал, что моя жизнь закончилась, и что я никогда не осознаю потенциал, который я чувствовал, я имел», согласно BBC. «Но теперь, 50 лет спустя, я могу спокойно довольствоваться своей жизнью», - написал он.
