Нейробластома - это редкий тип раковой опухоли, который чаще всего диагностируется у младенцев и детей в возрасте до 5 лет. Он крайне редко встречается у людей старше 10 лет.
Нейробластома является наиболее распространенным типом солидной раковой опухоли, отличной от опухолей головного мозга, обнаруженных у детей, говорит доктор Элисон Фридманн, детский онколог в MassGeneral Hospital для детей в Бостоне.
По данным Американского онкологического общества, ежегодно в Соединенных Штатах диагностируется около 800 новых случаев нейробластомы. На его долю приходится около 6% всех случаев рака у детей, и это самая распространенная опухоль у детей.
Что вызывает нейробластому?
Рак начинается в ранних формах нервных клеток, называемых нейробластами. По данным Американской организации по борьбе с раком детства, по мере развития плода большинство нейробластов растут и в конечном итоге становятся зрелыми нервными клетками либо до рождения, либо в первые месяцы жизни ребенка. Но при нейробластоме нейробласты развиваются неправильно. Вместо того чтобы стать зрелыми нервными клетками, они продолжают расти и делиться. Иногда эти ненормальные нейробласты отмирают в младенчестве; однако в редких случаях аномальные клетки могут накапливаться и развиваться в опухоли.
Есть некоторые свидетельства того, что нейробластома может быть нормальной стадией развития у плода, но в большинстве случаев опухоль регрессирует сама по себе, не нуждаясь в лечении, сказал Фридман. Ученые на самом деле не знают, почему ранние нервные клетки превращаются в рак у некоторых детей, а не у большинства детей, сказала она. Некоторые эксперты подозревают, что это связано с генетической мутацией в нервных клетках, по данным Американского общества рака.
По словам Фридмана, нейробластома может образовываться практически в любом месте тела, но наиболее распространенным местом являются ткани надпочечников, расположенные в верхней части почек. Она сказала, что опухоль также может развиваться в нервных клетках, которые должны стать частью симпатической нервной системы, например, вдоль позвоночника, шеи, груди, живота или таза. Раковые клетки нейробластомы могут также распространяться на другие части тела, такие как лимфатические узлы, печень, кости, костный мозг и кожа.
Возраст является основным фактором риска развития нейробластомы, так как рак обычно диагностируется у детей в возрасте до 5 лет. Другим фактором риска является наследственность, но только от 1 до 2% нейробластом вызвано наследственным изменением гена. В большинстве случаев причина никогда не идентифицируется, согласно Клинике Мейо.
Симптомы
Нейробластома обычно обнаруживается, когда родитель или врач чувствует или замечает необычный комок где-то на теле ребенка - чаще всего в животе, но, возможно, в шее, груди или в другом месте. Опухоль может становиться видимой через кожу или давить на соседние органы, что может вызвать другие симптомы.
По данным Института рака Дана-Фарбер при Бостонской детской больнице, симптомы нейробластомы могут включать в себя заметную массу живота, увеличенные лимфатические узлы, слабость, плохой аппетит, диарею или аномальное кровяное давление. Но симптомы могут широко варьироваться в зависимости от размера и расположения опухоли, а также от того, распространился ли рак.
Диагностика
Аномальные нервные клетки могут присутствовать до рождения, но диагноз нейробластомы не может быть поставлен до детства, когда клетки начинают быстро размножаться и образовывать опухоль, которая давит на близлежащие ткани, по данным института рака Дана-Фарбер.
В редких случаях нейробластома может быть обнаружена пренатальным ультразвуком, который может показать надпочечниковую или брюшную массу у плода, сказал Фридманн Live Science.
Чтобы поставить диагноз, врачи часто используют анализы мочи; визуальные тесты, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ); и, в конечном счете, биопсия, сказал Фридман. Анализы мочи могут позволить врачам обнаружить белки, выделяемые опухолями, а визуализация может выявить массу, наводящую на мысль о опухоли. Затем биопсия позволяет тщательно исследовать ткань под микроскопом, чтобы выявить наличие раковых клеток.
Эти тесты, наряду с другими сканированиями, могут точно определить размер и местоположение опухоли и определить, как далеко распространился рак - процесс, называемый стадированием. По данным Американского общества по борьбе с раком, стадирование также используется для определения того, насколько серьезен рак и как лучше его лечить. Примерно в двух третях случаев к моменту диагностики нейробластомы рак уже распространился на лимфатические узлы или кости.
Диагностика нейробластомы также включает определение группы риска для ребенка, которая подразделяется на три категории: низкий, средний и высокий риск. Группы риска дают представление о том, насколько хорошо рак может реагировать на лечение, и могут предложить возможные показатели выживаемости. Пациенты из категории низкого риска обычно имеют самый высокий шанс на выживание.
Лечение
Лечение основывается на возрасте ребенка, характеристиках опухоли и распространенности рака.
У некоторых младенцев и детей младшего возраста с нейробластомой симптомы могут отсутствовать, и эти пациенты считаются малоопасными. По словам Фридмана, масса может быть замечена только во время тестов, чтобы обнаружить другие детские болезни, и она может исчезнуть сама по себе или превратиться в нормальные клетки без какого-либо лечения. В других случаях операция по удалению опухоли является единственным необходимым лечением, сказала она.
По словам Фридмана, пациентам со средним риском обычно требуется операция по удалению как можно большей части опухоли, после чего следует умеренный курс химиотерапии, который может уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить распространение рака.
Пациенты высокого риска с наиболее агрессивной формой заболевания нуждаются в высокодозной химиотерапии для уничтожения раковых клеток. Лечение также включает в себя сочетание методов лечения, включая еще один курс химиотерапии и трансплантацию стволовых клеток, после чего следует операция по удалению видимых опухолей, облучение и иммунотерапия, сказал Фридманн..
Трансплантация стволовых клеток может помочь организму заменить костный мозг, поврежденный во время химиотерапии; иммунотерапия может повысить способность организма самостоятельно находить и уничтожать раковые клетки; и радиация может предотвратить рецидив рака, по данным Американской организации по борьбе с раком у детей.
У детей с опухолями высокого риска могут возникнуть проблемы со здоровьем через несколько месяцев или лет после окончания лечения рака, которые называются «поздними эффектами». Эти побочные эффекты от лечения рака могут включать проблемы роста и развития, потерю слуха, нарушение репродуктивной функции, гормональный дефицит, такой как проблемы с щитовидной железой, и второй рак, сказал Фридман.