Названный в честь двух французских врачей, впервые обнаруживших его, синдром Гийена-Барре (GBS) - это редкое неврологическое заболевание, при котором собственная иммунная система человека поражает периферическую нервную систему, сеть нервов, обнаруживаемых вне головного и спинного мозга. (Нарушение выражено гхи-ян ян-луч.)
В частности, GBS повреждает миелиновую оболочку, защитное покрытие, которое окружает аксоны (или ядро) нервных клеток. Это повреждение мешает передаче нервных сигналов в мозг, и мышцы могут потерять способность реагировать на команды мозга и функционировать должным образом., по данным Национального института неврологических расстройств и инсульта.
Повреждение нерва может вызвать быстро прогрессирующую мышечную слабость, онемение и покалывание, потерю рефлексов, а иногда и паралич. Классически, симптомы GBS начинаются в ногах и ступнях, а затем слабость и покалывание поднимается по телу, распространяясь на руки и пальцы и затрагивая все четыре конечности одновременно, сказал доктор Кен Горсон, профессор неврологии в школе университета Тафтса Медицины в Бостоне и председатель Глобального консультативного совета по медицине GBS / CIDP Foundation International, группы просвещения пациентов и защиты от этого расстройства. Симптомы могут также начаться сначала в руках и двигаться вниз по телу к ногам и ступням, сказал он.
Иногда симптомы СГБ распространяются на лицо, где они могут повлиять на мышцы, участвующие в дыхании, глотании и речи. GBS, по оценкам, поражает примерно одного или двух человек на каждые 100 000 человек в год, сказал Горсон в интервью Live Science.
Причины и факторы риска
GBS может затронуть людей в любом возрасте, но имеет тенденцию достигать максимума у людей в возрасте от 40 до 50 лет, и мужчины немного чаще заболевают этим расстройством, чем женщины, сказал Горсон.
Хотя точная причина СГБ неизвестна, около двух третей людей, затронутых ею, имеют предшествующую инфекцию или иммунный стимул, такой как грипп или ошибка желудка, в их истории болезни, сказал Горсон. Симптомы СГБ обычно появляются впервые через несколько дней или недель после возникновения инфекции.
По словам Клиники Майо, следующие инфекции могут вызвать GBS:
- Вирус гриппа
- Campylobacter jejuniбактериальная инфекция, связанная с недоваренной курицей
- вирус цитомегалии
- Вирус Эпштейна-Барра
- Вирус Зика
- Гепатит А, В, С и Е
- ВИЧ
- Микоплазменная пневмония
Симптомы
Симптомы СГБ могут варьироваться от легких до тяжелых.
По словам Горсона, мышечная слабость, наблюдаемая в GBS, обычно проявляется быстро и симметрично, то есть имеет тенденцию быть одинаковой на обеих сторонах тела. Приблизительно через две-четыре недели после появления первых симптомов люди, как правило, достигают точки наибольшей слабости, и тогда их симптомы могут достигать плато, когда они не ухудшаются в течение недель или месяцев, сказал он. Период плато сопровождается фазой медленного восстановления.
Поскольку нервы контролируют способность человека двигаться, а также многие другие функции организма, симптомы СГБ могут иметь широко распространенные последствия.
По данным клиники Майо, симптомы GBS могут включать в себя:
- Слабость в ногах, которая может привести к невозможности ходить или подниматься по лестнице и, возможно, к параличу
- Ощущение покалывания, онемения, ощущения булавок и игл в ногах и руках
- Нервная боль, которая может быть сильной, особенно ночью
- Проблемы с дыханием могут возникнуть, если мышечная слабость или паралич распространились на дыхательные мышцы. Некоторым людям может временно понадобиться вентилятор или дыхательный аппарат на этой стадии болезни.
- Могут быть затронуты другие мышцы лица, в том числе участвующие в речи, жевании или глотании, и могут возникнуть проблемы со зрением.
- Проблемы с контролем мочевого пузыря или кишечника
- Нарушение сердечного ритма или кровяное давление
Диагностика и тесты
Чтобы поставить диагноз СГБ, невролог рассмотрит, есть ли у человека симптомы по обеим сторонам тела, а также, как быстро симптомы появились впервые, и есть ли уменьшение или потеря глубоких сухожильных рефлексов в ногах или руках, согласно в Национальный институт неврологических расстройств и инсульта.
Кроме того, могут быть выполнены два диагностических теста. Эти тесты включают в себя:
Поясничная пункция: Также известный как спинной мозг, игла вставляется в нижнюю часть спины, чтобы извлечь небольшое количество спинномозговой жидкости, жидкости, которая окружает спинной мозг и мозг. Затем жидкость из этой процедуры отправляется в лабораторию для анализа. Люди с СГБ имеют высокую концентрацию белка в спинномозговой жидкости, но нормальное количество лейкоцитов.
Электромиограмма (ЭМГ): Тонкие электроды вставляются в слабые мышцы для измерения нервной активности и мышечной функции. Тест может показать, блокированы ли нервные импульсы от активации мышц.
Лечение
Человек с СГБ, как правило, госпитализируется, потому что симптомы обычно появляются внезапно и могут быстро ухудшаться на ранней стадии болезни, что создает необходимость пристального наблюдения за пациентом.
В настоящее время есть два варианта лечения GBS. Одним из них является обмен плазмы (плазмаферез), а другим - внутривенная терапия иммуноглобулином, называемая IVIg. Оба метода лечения считаются одинаково эффективными, но необходим только один из двух методов лечения.
Горсон сказал Live Science, что лечение эффективно ускоряет выздоровление от GBS и уменьшает его тяжесть.
Горсон сказал, что плазменный обмен является более инвазивным лечением и требует специального оборудования и ухода за больными. Он был стандартным методом лечения СГБ в 1980-х и 90-х годах, но иммуноглобулин стал предпочтительным лечением, потому что его легче вводить пациентам и он более широко доступен в больницах, пояснил он.
Иммуноглобулиновая терапия, Человек получает большие дозы иммуноглобулина, продукта крови, который помогает уменьшить воздействие иммунной системы на нервную систему. Он делает это, давая пациенту здоровые антитела от доноров крови внутривенно, чтобы заменить вредные антитела, которые повреждают нервную систему.
Плазменный обмен это очищающая кровь процедура, которая удаляет из крови вредные антитела, которые могут повредить миелин. Процедура включает в себя удаление плазмы пациента или жидкой части крови, а затем использование машины для отделения ее от других компонентов крови. Удаленная плазма, которая содержит антитела, повреждающие нервы, отбрасывается и заменяется плазмозаменителем, который возвращается в кровоток пациента вместе с другими компонентами крови.
Кроме того, физиотерапия является важной частью процесса восстановления после GBS и может помочь человеку восстановить мышечную силу и функцию, когда поврежденные нервы начинают заживать.
В зависимости от тяжести заболевания восстановление нервных и мышечных функций может быть длительным процессом, который может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Некоторые люди могут испытывать продолжительную боль, слабость и усталость.
По словам Горсона, подавляющее большинство людей, страдающих СГБ, выздоравливают, чтобы ходить и жить самостоятельно после этого. И беспорядок очень вряд ли повторится у людей, отметил он.
